Meningeosis Neoplastica
Häufigkeit
ca. 2-4/100,000
Übersicht
Eine Meningeosis neoplastica entsteht durch Streuung bösartiger Zellen eines Tumors in das Nervenwasser (Liquor cerebrospinalis) und die weichen Hirnhäute, die Gehirn und Rückenmark umgeben. Bei mindestens 5-10% aller Tumorpatienten kommt es zu einer Meningeosis. Am häufigsten streuen Tumoren der Lunge, der Brust und der Haut in das Nervenwasser. Daneben können auch Blutkrebs (Leukämie), Lymphdrüsenkrebs (Lymphom) und primäre Hirntumoren (z.B. Gliome oder Medulloblastome) eine Meningeosis neoplastica verursachen.
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MRI-Bildgebung (A. T2; B. FLAIR; C. T1; D. T1+KM) Freundlicherweise bereitgestellt von W. Wichmann, MD, und S. Götschi, MD, Klinik für Neuroradiologie Zürich |
Histologisches Präparat (H&E-Färbung) Freundlicherweise bereitgestellt von E. Rushing, MD, Institut für Neuropathologie Zürich
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Häufigkeit
ca. 2-4/100,000
Übersicht
Eine Meningeosis neoplastica entsteht durch Streuung bösartiger Zellen eines Tumors in das Nervenwasser (Liquor cerebrospinalis) und die weichen Hirnhäute, die Gehirn und Rückenmark umgeben. Bei mindestens 5-10% aller Tumorpatienten kommt es im Krankheitsverlauf zu einer Meningeosis neoplastica. Am häufigsten streuen Tumoren der Lunge, der Brust und der Haut in das Nervenwasser. Daneben können auch Blutkrebs (Leukämie), Lymphdrüsenkrebs (Lymphom) und primäre Hirntumoren (z.B. Gliome oder Medulloblastome) eine Meningeosis neoplastica verursachen.
Diagnose
Das wichtigste diagnostische Verfahren ist neben der Magnetresonanztomographie (MRI) des Schädels und des Rückenmarks die Nervenwasseruntersuchung. Das Nervenwasser wird über eine Lumbalpunktion entnommen. Während das Rückenmark etwas unterhalb der Mitte der Wirbelsäule endet, bilden die Hirnhäute eine Verlängerung, in der sich Nervenwasser sammelt. Mit einer dünnen Nadel kann im unteren Rückenbereich Nervenwasser entnommen werden, ohne das Rückenmark zu verletzten. Im Nervenwasser werden bei einer Meningeosis neoplastica bösartige Zellen gefunden, wobei manchmal mehrere Lumbalpunktionen notwendig sind, bis die Zellen nachgewiesen werden können. Häufig werden noch weitere, z.T. auch aufwändige Analysen des Nervenwassers ergänzt. Mit Ausnahme der primären Hirntumoren, die in der Regel auf Schädel und Wirbelsäule begrenzt bleiben, hat ein Tumor bei Vorliegen einer Meningeosis neoplastica häufig auch in andere Organe gestreut. Deshalb erfolgt meist eine Schichtbildgebung weiterer Körperregionen. Hier kann auch eine Positronenemissionstomographie (PET) hilfreich sein, bei der Krebszellen mit hohem Nährstoffumsatz sichtbar gemacht werden können. Gelegentlich macht sich ein bis dahin unbekannter Primärtumor mit einer Meningeosis neoplastica bemerkbar. Weitere Untersuchungen, z.B. der Brust, der Haut oder des Knochenmarks oder spezielle Laboruntersuchungen können dann notwendig werden, um den Primärtumor zu finden. Gelegentlich bleibt der Primärtumor unklar.
Therapie
Strahlentherapie und medikamentöse Tumortherapie müssen aufeinander abgestimmt werden und sind u.a. abhängig von der Art des Primärtumors, der Ausdehnung des Tumorleidens im Körper, dem allgemeinen Zustand des Patienten und vor allem der Art der Ausbreitung der Tumorzellen im Nervenwasser. Dabei können die Tumorzellen frei im Nervenwasser schwimmen oder an verschiedenen Stellen anhaften und Knoten bilden. Die Chemotherapeutika Methotrexat und Cytarabin kommen am häufigsten für die lokale Injektion in das Nervenwasser zum Einsatz, die als intrathekale Therapie bezeichnet wird. Eine Operation wird vor allem dann benötigt, wenn der Abfluss des Nervenwassers verlegt ist oder zur Anlage eines Reservoirs, über das eine medikamentöse Therapie einfacher direkt ins Nervenwasser gegeben werden kann.
Verlauf und Prognose
Eine Meningeosis neoplastica zeigt einen sehr ungünstigen Verlauf einer Tumorerkrankung an. Eine Heilung ist vermutlich nicht mehr zu erzielen. Das Ziel der Behandlung ist eine Lebensverlängerung bei möglichst guter Lebensqualität. Eine Meningeosis neoplastica ausgehend von einem Tumor der Brust kann einen günstigeren Verlauf nehmen im Vergleich zu anderen Tumoren.
Weiterführende Informationen
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