Primäre Lymphome des zentralen Nervensystems
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Übersicht
Die Lymphome des Gehirns nehmen eine Sonderstellung unter den hirneigenen Tumoren ein, weil sie von Zellen abstammen, die nicht zu den eigentlichen Hirnzellen gehören. Vielmehr leiten sich diese Tumoren von Zellen des Immunsystems, den Lymphozyten, her. Die Häufigkeit der primären Hirnlymphome nimmt mit dem Alter deutlich zu. Etwa die Hälfte der Patienten ist älter als 60 bis 65 Jahre alt. Diese Tumoren treten gehäuft bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem auf, z.B. nach einer Organtransplantation oder im Rahmen einer AIDS-Erkrankung.
Diagnose
Das wichtigste diagnostische Verfahren ist die Magnetresonanztomographie (MRI) des Schädels. Zusätzlich wird eine Untersuchung des Nervenwassers (Liquor cerebrospinalis) durchgeführt, um eine Ausbreitung von Tumorzellen über die inneren Hohlräume des Gehirns (Ventrikel) auszuschliessen. Zudem erfolgt eine augenärztliche Untersuchung, da der Glaskörper des Auges häufig mitbetroffen sind. Die Sicherung der Diagnose erfolgt überwiegend durch eine operative Gewebeentnahme, im Einzelfall auch über den Nachweis von Tumorzellen im Nervenwasser.
Therapie
Die Operation spielt für die Therapie eine untergeordnete Rolle, weil sich die Tumoren nie komplett entfernen lassen, weil sie sehr rasch nachwachsen und weil das Ansprechen auf die nachfolgende Therapie meist zunächst gut ist. Wichtigste Therapiemassnahme ist die medikamentöse Tumortherapie mit hochdosiertem Methotrexat. Verschiedene zusätzliche Massnahmen wie weitere Tumortherapeutika oder Strahlentherapie wurden und werden bezüglich Wirksamkeit und Verträglichkeit in Kombination mit Methotrexat geprüft.
Die Strahlentherapie des gesamten Hirns ist eine wirksame Therapie der primären Lymphome des Gehirns. Die Dauer des Ansprechens ist jedoch meist gering, innerhalb weniger Monate tritt regelhaft ein Rezidiv auf. Zudem ist die Strahlentherapie des gesamten Gehirns längerfristig mit einem hohen Risiko von Hirnleistungseinschränkungen verbunden.
Verlauf und Prognose
Mit der Einführung der Chemotherapie mit hochdosiertem Methotrexat hat sich die Prognose für Patienten mit primären Lymphomen des Gehirns deutlich verbessert. Bei jüngeren Patienten sind Heilungen möglich.
Weiterführende Informationen
Hoang-Xuan K, Deckert M, Ferreri AJM, Furtner J, Gallego Perez-Larraya J, Henriksson R, Hottinger AF, Kasenda B, Lefranc F, Lossos A, McBain C, Preusser M, Roth P, Rudà R, Schlegel U, Soffietti R, Soussain C, Taphoorn MJB, Touitou V, Weller M, Bromberg JEC. European Association of Neuro-Oncology (EANO) guidelines for treatment of primary central nervous system lymphoma (PCNSL). Neuro-Oncology 2023;25:37-53