Gliomatosis cerebri

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Sehr selten

Übersicht

Die Gliomatosis cerebri wird der Gruppe der Gliome und damit den primären Hirntumoren zugeordnet. Sie entsteht im Gehirn vermutlich aus Vorläuferzellen der Astrozyten oder Oligodendrozyten. Die Gliomatosis cerebri unterscheidet sich von einem Astrozytom oder Oligodendrogliom durch ein ausgedehntes Wachstumsmuster mit Befall von mehreren Hirnteilen gleichzeitig. Dabei müssen definitionsgemäss mindestens drei der acht Hirnlappen vom Tumor befallen sein. Die Gliomatosis cerebri kann in allen Altersgruppen auftreten mit einem Altersgipfel zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr. Im Verlauf der Erkrankung kann die Gliomatosis cerebri zu einem Glioblastom WHO-Grad IV entarten.

Diagnose

Das wichtigste diagnostische Verfahren ist die Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels. Gelegentlich erfolgt ausserhalb der Routinediagnostik eine Darstellung des Stoffwechsels im Tumorgewebe mittels Positronenemissionstomographie (PET). Die Sicherung der Diagnose erfolgt durch eine feingewebliche Untersuchung im Anschluss an eine Operation.

Therapie

Die Gewebeentnahme im Rahmen einer Operation dient der Sicherung der Diagnose einer Gliomatosis cerebri. Gelegentlich kann eine Operation dazu beitragen Symptome, die der Tumor verursacht zu reduzieren, indem ein Teil des Tumors der Druck auf umliegende Strukturen ausübt entfernt wird. Aufgrund des ausgedehnten Befalls des Gehirns ist eine umfangreichere operative Entfernung des im MRT sichtbaren Tumors aber nicht möglich. Grundsätzlich kommen zur weiteren Behandlung eine Chemotherapie mit einer Kombination von Procarbazin und Lomustin (PC-Schema) oder mit Temozolomid oder eine Strahlentherapie in Frage. Die Strahlentherapie wird dabei durch den ausgedehnten Befall des Gehirns und des damit grossen Bestrahlungsbereichs erschwert, da dies das Risiko von Nebenwirkungen erhöht. Wegen der Seltenheit der Gliomatosis cerebri konnte noch keine Standardtherapie etabliert werden, Behandlungskonzepte werden individuell festgelegt und orientieren sich an der Therapie der lokal umschriebener wachsenden Gliome.

Verlauf und Prognose

Bei der Gliomatosis cerebri ist eine definitive Heilung nicht möglich. Die Verläufe sind sehr variabel.

Weiterführende Informationen

Neuroonkologie. Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge (Weller M, Roth P, Hrsg.). UniversitätsSpital Zürich / Universität Zürich, 2013

Interdisziplinäre Leitlinie „Gliome“. www.awmf.de